УДАЛЕНИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ НЕВРИНОМЫ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПИЩЕВОДА НА ФОНЕ БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

от
Print Friendly, PDF & EmailРаспечатать / Сохранить в PDF

УДК 616.329-089:616-006.385

М.В. Бурмистров1, 2, А.И. Кукушкин2, А.Н. Рудык1, 3, 4, Е.К. Кульбида1

1Казанский (Приволжский) федеральный университет, Казань

2Республиканская клиническая больница МЗ РТ, Казань

3Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ им. проф. М.З. Сигала, Казань

4Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Казань

Бурмистров М.В. – д.м.н., заместитель главного врача по медицинской части ГАУЗ РКБ МЗ РТ, профессор, завкафедрой хирургических болезней постдипломного образования

420012, г. Казань, ул. Карла Маркса, 74, тел.: +7-917-869-53-07, е-mail: burma71@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-5334-6481

 Реферат. Невринома (шваннома) – опухоль периферической нервной системы, которая происходит из шванновских клеток невральной оболочки. Невринома пищевода – очень редкая подслизистая опухоль. Поскольку клинические симптомы невриномы пищевода неспецифичны, ее предоперационная диагностика остается довольно сложной задачей, а вопросы лечения описаны недостаточно. В данной статье представлен клинический случай удаления невриномы шейного отдела пищевода на фоне болезни Реклингхаузена.

Ключевые слова: доброкачественная опухоль пищевода, невринома, болезнь Реклингхаузена, цервикотомия.

 Введение. Доброкачественные опухоли пищевода встречаются достаточно редко, составляя примерно 2% от всех новообразований пищевода. Невринома пищевода (НП) – гораздо более редкая солидная опухоль, в литературе описаны лишь несколько случаев. НП возникает из шванновских клеток оболочки нерва и обычно является доброкачественным новообразованием с риском озлокачествления не более 2–3% [1, 2]. Желудочно-кишечный тракт является редкой локализацией для неврином, на него приходится менее 10%, а пищевод имеет самую низкую заболеваемость данной патологией. Чаще всего НП не имеет яркой симптоматики. На первый план выступает дисфагия, при увеличении новообразования появляется одышка и боль в груди вследствие сдавления окружающих органов [3]. НП чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 4:1, в возрасте от 50 до 60 лет [4]. В литературе имеются единичные сообщения о злокачественной невриноме, но такие случаи крайне редки [5–7]. Наиболее часто корреляция между возникновением неврином, в том числе желудочно-кишечного тракта, у пациентов прослеживается с нейрофиброматозом 2 типа. При нейрофиброматозе 2 типа доказана связь с повреждением гена NF2 и гена RAS, в отличие от нейрофиброматоза 1 типа. При изучении литературы по данной проблеме нами не были обнаружены подобные случаи в мировой практике [8–10]. Parsak С. с соавт. провел в 2022 г. исследование группы пациентов, которым были выполнены различные хирургические вмешательства по поводу неврином желудочно-кишечного тракта. В общей сложности в исследовании приняли участие 13 пациентов. У 9 пациентов была невринома желудка, у 4 – пищевода. Все опухоли пищевода были энуклеированы. В течение 90 дней после операции не было ни одного летального исхода. В послеоперационном периоде осложнений и рецидивов опухоли не было [11].

НП является сложной диагностической проблемой. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое исследование с обязательной иммуногистохимией [12]. Гистологические критерии диагностики злокачественной невриномы основаны на сочетании наличия митотических фигур, ядерной атипии, клеточности и некроза опухоли. Эти характеристики могут быть полезны для дифференциальной диагностики злокачественных неврином от доброкачественных шванном [13, 14].

Цель исследования – демонстрация клинического случая успешного удаления невриномы пищевода у пациента с болезнью Реклингхаузена.

Материал и методы

В данной статье представлен клинический случай успешного удаления невриномы у пациента с болезнью Реклингхаузена. Особенностью данного случая является то, что, помимо невриномы шейного отдела пищевода, пациентка была неоднократно оперирована по поводу образований шейного и поясничного отделов позвоночника, связанных с нейрофиброматозом 1 типа.

Клинический случай

В отделение торакальной хирургии № 2 ГАУЗ РКБ МЗ РТ поступила пациентка Г., 45 лет. На момент обращения предъявляла жалобы на дисфагию твердой пищей. Из анамнеза известно, что пациентка наблюдалась у нейрохирурга по поводу нейрофиброматоза 1 типа (болезнь Реклингхаузена). Была неоднократно оперирована по поводу опухолей шейного и поясничного отделов позвоночника. Впервые опухоль пищевода была обнаружено в 2016 г. При ФГДС выявлена деформация задней стенки шейного отдела пищевода за счет сдавления извне размером 3 × 5 см. По данным МРТ от 21.02.25: патологическое новообразование в ретроларингеальном и ретротрахеальном пространстве шеи и верхнего средостения 5,3 × 3,1 × 7,4 см (рис. 1). При сравнении с предыдущим исследованием от 2022 г. увеличение размеров опухоли.

Рис. 1. Аксиальное МРТ-изображение опухоли верхнего отдела пищевода

Fig. 1. Axial MRI of the tumor in upper рart of esophagus

Цервикотомия слева, шейный отдел пищевода с опухолью мобилизован. Передняя стенка пищевода рассечена, вскрыта слизистая оболочка задней стенки, визуализировано образование размерами 5 × 6 см, округлой формы, плотной консистенции. Выполнена резекция опухоли частично с мышечной стенкой пищевода без нарушения целостности органа (рис. 2). Избыток слизистой оболочки иссечен, дефект закрыт узловыми швами. Стенка пищевода послойно ушита на зонде также узловыми швами. Послеоперационный период без особенностей. При рентгенологическом исследовании пищевода прохождение контраста свободное. Пациентка была выписана на 7 сутки, симптомов дисфагии не отмечалось. В отдаленном периоде данных о рецидиве опухоли не выявлено.

Рис. 2. Интраоперационный вид резекции опухоли шейного отдела пищевода

Fig. 2. Intraoperative resection of a tumor in cervical part of esophagus

Плановое гистологическое исследование с иммуногистохимическим окрашивания подтвердило доброкачественную опухоль мезенхимального происхождения – невриному (рис. 3).

Рис. 3. Фотография микропрепарата невриномы пищевода

Fig. 3. Photo of a micropreparation of esophageal neurinoma

Заключение

Невринома пищевода – редкая опухоль желудочно-кишечного тракта. Симптомы и подходы к хирургическому лечению во многом зависят от размера и локализации новообразования. Во всех случаях необходимо адекватное и своевременное лечение. Окончательный диагноз ставится на основании гистологии с обязательным иммуногистохимическим исследованием. Но при больших размерах опухоли, а также при подозрении на озлокачествление пациенты должны быть готовы к резекции пищевода в том или ином объеме.

 Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

 Литература

  1. Fukushima N., Aoki H., Fukazawa N. et al. Schwannoma of the Small Intestine // Case Rep. Gastroenterol. – 2019. – V. 13 (2). – P. 294–298. DOI: 10.1159/000501065
  2. Tomizawa K., Miyazaki T., Yamaguchi A. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumour of the oesophagus: a case report // Surg Case Rep. – 2020. – V. 6 (1). – P. 186. DOI: 10.1186/s40792-020-00954-2
  3. Tokunaga T., Takeda S., Sumimura J. et al. Esophageal schwannoma: report of a case // Surgery today. – 2007. – V. 37 (6). – P. 500–502. DOI: 10.1007/s00595-006-3436-x
  4. Kassis E., Bansal S., Perrino C. et al. Giant asymptomatic primary esophageal schwannoma // Thorac. Surg. – 2012. – V. 93 (4). – P. 81–83. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.10.054
  5. Wang S., Zheng, J., Ruan Z., Huang H. et al. Long-term survival in a rare case of malignant esophageal schwannoma cured by surgical excision // Thorac. Surg. – 2011. – V. 92 (1). – P. 357–358. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.01.045
  6. Murase K., Hino A., Ozeki Y. et al. Malignant schwannoma of the esophagus with lymph node metastasis: literature review of schwannoma of the esophagus // Gastroenterol. – 2001. – V. 36 (11). – P. 772–777. DOI: 10.1007/s005350170020
  7. Mishra B., Madhusudhan K., Kilambi R. et al. Malignant Schwannoma of the Esophagus: A Rare Case Report // Korean J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2016. – V. 49 (1). – P. 63–66. DOI: 10.5090/kjtcs.2016.49.1.63
  8. Retrosi G., Nanni L., Ricci R., Manzoni C., Pintus C. Plexiform schwannoma of the esophagus in a child with neurofibromatosis type 2 // Pediatr. Surg. – 2009. – V. 44 (7). – P. 1458–1461. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2009.03.029
  9. Souza L.C.A., Pinto T.D.A., Cavalcanti H.O.F. et al. Esophageal schwannoma: Case report and epidemiological, clinical, surgical and immunopathological analysis // J. Surg. Case Rep. – 2019. – V. 55. – P. 69–75. DOI: 10.1016/j.ijscr.2018.10.084
  10. Kudose S., Kyriakos M., Awad M.M. Gastric plexiform schwannoma in association with neurofibromatosis type 2 // J. Gastroenterol. – 2016. – V. 9 (6). – P. 352–357. DOI: 10.1007/s12328-016-0687-y
  11. Parsak C., Teke Z., Topal U. et al. Clinicopathologic characteristics and surgical management of schwannomas of the upper digestive tract // Italiani di Chirurgia. – 2022. – V. 92. – P. 307–312.
  12. Ferrante M., Khan A., Fan C. et al. Schwannoma of the cervical esophagus // Rare Tumors. – 2014. – V. 6 (2). – P. 5361. DOI: 10.4081/rt.2014.5361
  13. Wilde B., Senger J., Kanthan R. Gastrointestinal schwannoma: an unusual colonic lesion mimicking adenocarcinoma // J. Gastroenterol. – 2010. – V. 24 (4). – P. 233–236. DOI: 10.1155/2010/943270
  14. Del Valle J.B., Campana J.P., Valeo Chulvi M.P., Roitman P.D. Retroperitoneal schwannoma mimicking colorectal cancer metastases: a false positive result report // Fac. Cien Med Univ Nac Cordoba. – 2024. – V. 81 (2). – P. 370–380. DOI: 10.31053/1853.0605.v81.n2.38014