СЛОЖНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ ЭПИТЕЛИОИДНОЙ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМЫ БЕДРЕННОЙ КОСТИ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)

от
Print Friendly, PDF & EmailРаспечатать / Сохранить в PDF

© А.В. Ларюков, Е.К. Ларюкова, Ф.Ф. Губайдуллина, 2022

УДК 616.718.4-006.311-079.4

 А.В. Ларюков1-3, Е.К. Ларюкова1,2, Ф.Ф. Губайдуллина1

1ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ Республики Татарстан имени профессора М.З. Сигала», г. Казань

2Казанская государственная медицинская академия ― филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, г. Казань

3ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет», г. Казань

 Ларюков Андрей Викторович — доктор медицинских наук, заведующий отделом лучевой диагностики ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ Республики Татарстан имени профессора М.З. Сигала», профессор кафедры лучевой диагностики Казанской государственной медицинской академии ― филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, профессор кафедры профилактической медицины ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет»

420029, г. Казань, Сибирский тракт, д. 29, тел. +7-960-032-42-96, e-mail: larioukov@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4021-7648, SPIN-код: 2784-6828, Author ID: 365332

Реферат. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — это редкая опухоль, происходящая из эндотелия кровеносных сосудов, занимает промежуточное место между гемангиомой и ангиосаркомой. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома относится к злокачественным опухолям наряду с ангиосаркомой. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома локализуется в коже, мягких тканях, печени, легких, сердце, реже — в костях. На долю костной формы приходится около 6% случаев. В статье приводится случай из практики с описанием рентгенологической картины эпителиоидной гемангиоэндотелиомы бедренной кости. Представлены сложности дифференциальной диагностики. Представленное наблюдение позволит улучшить диагностику этой редкой опухоли костей.

Ключевые слова: эпителиоидная гемангиоэндотелиома бедренной кости, рентгенодиагностика, дифференциальная диагностика.

 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) впервые описана S. Weissu, F. Enzigler (1982) [1]. Это редкая опухоль, происходящая из эндотелия кровеносных сосудов, занимает промежуточное место между гемангиомой и ангиосаркомой. Однако, такой ее подтип как эпителиоидная гемангиоэндотелиома относят к злокачественным опухолям наряду с ангиосаркомой [2, 3]. Частота ее возникновения составляет 1 случай на 1 миллион человек в год [7]. ЭГЭ чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет, однако может наблюдаться и у детей, и у пациентов зрелого возраста. ЭГЭ локализуется в коже, в мягких тканях, печени, легких, сердце, реже в костях. На долю костной формы приходится около 6% случаев. Существует точка зрения, что изолированное поражение костей наблюдается в 14% случаев [9]. Частота ангиосаркомы костей составляет менее 1% от общего количества всех злокачественных опухолей костей [8-10].

Важную роль в дифференциальной диагностике с ангиосаркомой принадлежит гистологическим исследованиям [1, 4]. Гистологическая разница между ЭГЭ и ангиосаркомой заключается в степени дифференцировки сосудистых каналов и в количестве и регулярности эндотелиальных клеток [2, 4, 5]. При ЭГЭ доминируют сосуды или сосудистые полости, ограниченные крупными клетками, приближающимися по строению к эндотелию сосудов [2].

Существует точка зрения, что в основе цитогенетики ЭГЭ лежат генетические изменения. Возникает сбалансированная реципрокная транслокация в опухолевых клетках. Описаны конкретные гены участвующие в транслокации, которая приводит к аномальному «гибридному гену», провоцирующему рост пораженных эндотелиальных клеток в опухоли. Отчетливые, определяющие генетические изменения могут указывать на отдельную сущность ЭГЭ как от ангиосаркомы, так и от гемангиомы [6].

При поражении эпителиоидной гемангиоэндотелиомой костей, наиболее распространенной локализацией являются осевой скелет и нижние конечности. Очаги поражения имеют преимущественно нечеткие контуры, представлены очагами деструкции, некоторые с наличием склеротического ободка по периферии. На МРТ повреждения гипоинтенсивны на T1 и гиперинтенсивны на последовательностях T2/STIR. Необходимо проводить дифференциальную рентгенодиагностику ЭГЭ с первичными злокачественными опухолями костей, метастатическим поражением костей и воспалительными неспецифическими процессами [11].

Лучевые проявления заболевания подтверждаются данными морфологического исследования. Важным является выявление экспрессии специфических эндотелиальных маркеров CD-31 и CD-34 и микроскопического подтверждения сосудистой дифференцировки [9].

Единственными прогностическими факторами ЭГЭ являются степень проявления заболевания (размер опухоли или признаки метастатического заболевания) и наличие системных признаков и симптомов.

 Случай из практики

В ГАУЗ «Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ им. профессора М.З. Сигала» обратилась пациентка 1949 года рождения с жалобами на дискомфорт и периодические боли в верхней трети правого бедра. Со слов пациентки анамнез составил около трех месяцев. По месту жительства проведена рентгенография правой бедренной кости.

Заключение: остеомиелит верхней трети диафиза правой бедренной кости? Опухоль?

При обращении в ГАУЗ «РКОД им. профессора М.З. Сигала» МЗ РТ проведена рентгенография правой бедренной кости в двух проекциях. Средняя треть диафиза правой бедренной кости деформирована за счет периостальных напластований. Кортикальный слой по заднемедиальной поверхности неравномерно истончен, с нечеткими контурами за счет множественных мелких очагов деструкции костной ткани вытянутой формы и участков склероза. Контуры кортикального слоя нечеткие, вероятно за счет прорастания в мягкие ткани с наличием экстраоссального компонента неоднородной структуры.

Заключение: Первичная злокачественная опухоль правой бедренной кости (рис. 1а, б).

Рекомендовано дополнить РКТ и морфологической верификацией.

Рис. 1а, б. Рентгенограмма правой бедренной кости в двух проекциях

Fig. 1a, b. X-ray of the right femur in two projections

Проведена рентгеновская компьютерная томография правого бедра: в средней трети диафиза правой бедренной кости периостальные напластования на протяжении 170 мм, деструкция кортикального слоя с наличием мягкотканного компонента 50х31х26 мм. Сосудисто-нервный пучок интактен.

Заключение: Признаки первичной злокачественной опухоли правой бедренной кости.

С целью исключения отдаленных метастазов проведена рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

Мы солидарны с коллективом авторов [11] о необходимости проведения дифференциальной диагностики с рядом патологических состояний. При проведении дифференциальной диагностики с первичными злокачественными опухолями (в данном случае с опухолью Юинга) необходимо учитывать выраженность склеротических изменений, истончение кортикального слоя, наличие экстраоссального компонента неоднородной структуры.

Для исключения метастатического поражения необходимо учитывать наличие выраженных периостальных изменений.

Первоначально у данной пациентки по данным рентгенографии был заподозрен неспецифический остеомиелит. Однако при гематогенном неспецифическом остеомиелите при длительности анамнеза более трех месяцев наблюдается уплотнение кортикального слоя, наличие корковых секвестров, отсутствует прорастание в окружающие ткани.

Произведена открытая биопсия опухоли правой бедренной кости.

Патогистологическое заключение: По присланному материалу сложно провести диагностику между неопластическим процессом и реактивными состояниями, его симулирующими.

Произведена сегментарная резекция опухоли правой бедренной кости с пластикой дефекта аллоимплантом с фиксацией интрамедуллярным штифтом.

Патогистологическое исследование: Определяется рост эпителиоидно-клеточной опухоли, клетки которой формируют гнездные скопления и «цепочки». При ИГХ исследовании отмечается позитивная реакция с виментином, CD31, CD34 в неопластических клетках (рис. 2 а-в).

Заключение: Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Рис. 2 а-в. Иммуногистохимическое исследование. Позитивная реакция с виментином, CD31, CD34 в неопластических клетках

Fig. 2 a-c. Immunohistochemical study. Positive reaction with vimentin, CD31, CD34 in neoplastic cells

Заключение

Таким образом, представленный клинический случай позволяет оценить сложности дифференциальной лучевой и морфологической диагностики такой редкой опухоли, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Представленное наблюдение с описанием рентгенологической картины и некоторых аспектов дифференциальной диагностики будет полезно для специалистов лучевых диагностов, онкологов.

Трудности клинико-рентгенологической и морфологической диагностики предполагают коллегиальный анализ данных с учетом клинической картины и рентгенологической симптоматики, что будет способствовать своевременной правильной диагностике этой редкой патологии.

Авторы заявляют об отсутствии спонсорства.

 Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.

Литература

  1. Weis S. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor of the bone mistaken for a carcinoma / S. Weis, F. Enzinger // Cancer. — — 50 (5). — P. 970-981.
  2. Goldblum G. Hemangioendothelioma: vascular tumor of intermediate malignancy / G. Goldblum, A. Folpe, S. Weiss // Chapter 22, Philadelphia: Saunders. — — P. 681-702.
  3. Fletcher C. ARC WHO Classification of tumors. Vol. 5. WHO Classification of tumors of soft tissue and bone 4th edition / C. Fletcher, A. Bridge, P. Hogendoorn, F. Mertens. — Cenera: WHO Press, 2013. — 468 p.
  4. Cotran R. Tummors of blood vessels / R. Cortan, V. Kumar, S. Robbins // Robbins and Cortan pathologic basis of disease / Philadelphia: Saunders, 1989. — 587-592.
  5. Murali R. Citologic features of epithelioid hemangioendothelioma / R. Murali, M. Zarka, T. Ocall, N. Tazelaar // Am. J. Clin. Pathol. — — 136 (5). — P. 739-746.
  6. Tanas Munir R. Identification of a desease defining gene fusion in epithelioid hemangioendothelioma / Munir R. Tanas, Andrea S. Sboner, Andre M. Oliveo, Michele R. Erickson-Johnson // Science Translational Medicine. — — August. — Vol. 3, Is. 98. — P. 82-98.
  7. Wold L. Hemangioepithelial sarcoma of the bone / L. Wold, K. Unni, J. Beabout, J. Vins // Am. J. Surg. Path. — — №6. — P. 59-70.
  8. Hettmer S. Epithelioid hemangioendotheliomas of the liver and lung in children and adolescents / S. Hettmer, G. Andrieux, J. Hochrein // Pediatr. Blood Canser. — — 64 (12). — P. 76-82.
  9. Sardaro A. Epithelioid hemangioendothelioma: An overview and update on a rare vascular tumor / A. Sardaro, L. Bardoscia, M.F. Petruzzelli, M. Portaluru // Oncology Review. — — Sep. — 8 (2). — P. 259. DOI: 10.4081/oncol.2014.259.
  10. Должанcкий О.В. Солитарная эпителиоидная гемангиоэндотелиома в сочетании с нодулярным амилоидозом легкого и болезнью Розаи — Дорфмана / О.В. Должанский, Е.М. Пальцева, М.М. Морозова, и др. // Архив патологии. — — 80 (2). — С. 52-59.
  11. Stacchiotti S. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultrarare cancer: a consensus paper from the community of experts / S. Stacchiotti, A.B. Miah, A.M. Frezza, et al. // ESMO Open. — — June. — 6 (3). — P. 100170. DOI: 10.1016/j.esmoop.2021.100170.