© А.З. Альмяшев, В.В. Радовский, Р.А. Ульянкина, А.А. Ивашин, 2021
УДК 616.414-006.44.03
А.З. Альмяшев1, В.В. Радовский2, Р.А. Ульянкина1, А.А. Ивашин1
1ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», г. Саранск
2ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница», г. Нижний Новгород
Реферат. Склерозирующая ангиоматозная нодулярная трансформация селезенки: отчет о клиническом случае и обзор литературы.
Ключевые слова: склерозирующая ангиоматозная узловая трансформация, селезенка, клинический случай.
Ивашин Артем Александрович ― аспирант кафедры онкологии с курсом лучевой диагностики и лучевой терапии ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», SPIN-код: 1349-4515
430032, г. Саранск, ул. Ульянова, д. 30, тел. +7-951-342-16-10, e-mail: a.iwashin2017@yandex.ru
Введение
Склерозирующая ангиоматозная нодулярная трансформация (САНТ), или «Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT)» ― это «новое» крайне редкое специфическое доброкачественное опухолеподобное сосудистое поражение, встречающееся исключительно в селезенке. Первое описание данного заболевания было сделано только в 2004 г. M. Martel c соавт. на основании анализа 25 наблюдений [1]. Авторы высказали предположение о том, что данное поражение селезенки ― это реактивное неопухолевое заболевание, представляющее собой некую гамартому с необычным фиброзом и воспалением. Возможно, что до этого подобные формы поражения селезенки были описаны как воспалительные «псевдоопухоли» или многоузловые «гемангиомы», возможно ― эпителиоидные гемангиоэндотелиомы [2]. К лету 2016 г. в мировой англоязычной литературе всего было описано не более 133 новых случаев САНТ в 50 исследованиях [3]. Из них 59 ― у мужчин, 74 ― у женщин. Соотношение ж/м = 1,25:1. Медиана возраста на оба пола ― 44 года, большинство пациентов (94/113) было в возрасте между 30 и 60 годами. У более чем 80% пациентов течение заболевания было асимптомным и выявлялось только при проведении инструментального (радиологического) обследования. У симптомных больных в дебюте превалировали: боли и дискомфорт в животе, анемия, тромбоцитопения, субфебрилитет. Размеры выявленных очагов в селезенки варьировали в широких пределах: от 0,1 до 17 см [3]. Обычно описывают солитарный очаг, но могут быть и множественные фокусы в паренхиме селезенки. К апрелю 2020 г. в литературе было описано уже 230 САНТ [4]. Преобладали женщины (52,1%), средний возраст ― 46 лет (от 9 нед. до 85 лет). «Открытые» лапаротомии и спленэктомии были выполнены у 166 больных (72,1 %), лапароскопические спленэктомии ― 35 (15,2%), лапароскопические резекции селезенки ― 15 (6,5%). Описание рецидивов заболевания после спленэктомии не описано [4].
Материал и методы
Пациентка 1957 г.р. (62 года), жительница г. Саранска, Республика Мордовия. Жалобы при поступлении в ГБУЗ РМ РОД: тяжесть в эпигастрии, постоянное чувство тошноты. Больна с февраля 2019 года, когда начала отмечать чувство тошноты по утрам, отсутствие аппетита. Обратилась к гастроэнтерологу. Было назначена противоязвенная терапия ― без эффекта. Самостоятельно обратилась в платную клинику для проведения МРТ. При МРТ от 24.10.2019 г: «МР-картина множественных очаговых изменений селезенки: гемангиоматоз? саркоидоз?» (рис. 1).
Рис. 1. А) МРТ органов брюшной полости в Т2-взвешенном изображении, корональная проекция. Множественные очаговые гиперинтенсивные узлы в паренхиме селезенки (стрелка); Б) Т2-взвешенное изображение селезенки в сагиттальной плоскости: мультифокальная трансформация органа (стрелка)
А
Б
УЗИ органов брюшной полости от 30.09.2019 г.: «УЗ-признаки хронического бескаменного холецистита, хронического панкреатита, хронического 2-х стороннего пиелонефрита, спленомегалии». ЭГДС от 01.10.2019 г.: «Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс. Хронический очагово-атрофический гастрит». ЦДС сосудов нижних конечностей от 18.11.2019 г.: «УЗ-признаки расширенных поверхностных вен нижних конечностей». РКТ-исследование брюшной полости от 24.10.2019 г.: «Определяются множественные разнокалиберные очаговые образования селезенки, с нечеткими неровными контурами, при контрастном усилении не накапливающие контраст, некоторые со слабым контрастированием по периферии». ФКС от 26.11.2019 г.: «Полип и единичные дивертикулы сигмовидной кишки». Консилиум онкологов №229 от 27.11.2019 г.: Лимфома селезенки? Госпитализация 02.12.2019 г. для оперативного лечения в объеме спленэктомии. Anamnesis vitae: Экстирпация матки с придатками (2007 г.). Хронический холецисто-панкреатит.
Данные объективного обследования. Общее состояние удовлетворительное. Сознание: ясное. Кожные покровы: светло-розовой окраски. Видимые слизистые: нормальной окраски. Питание: нормальное. Пастозность, отеки: нет. Лимфоузлы: не увеличены. Система органов дыхания. Дыхание через нос свободное, число дыханий 18 в мин. Аускультативно: дыхание везикулярное. Хрипов нет. Сердечно-сосудистая система. Пульс: частота 80 уд. в мин. удовлетворительного наполнения, ритм правильный. АД ― 130/80 мм рт. ст. Тоны: приглушены. St. localis: Язык влажный, не обложен. Живот не вздут, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный в эпигастральной области. Опухоль через переднею брюшную стенку не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Напряжения мышц передней брюшной стенки нет. Кишечная перистальтика аускультативно умеренная. Печень и селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание самостоятельное. Клинический диагноз: лимфома селезенки?
План лечения: оперативное лечение ― спленэктомия. Операция 03.12.2019 г. в ГБУЗ РМ РОД ― «открытая» спленэктомия без интраоперационных особенностей (рис. 2). Послеоперационный период протекал без осложнений. При световой микроскопии с окраской гематоксилином-эозином в селезеночной ткани были выявлены дилятированные сосуды, окруженные соединительной тканью ― ангиомы. При ИГХ-исследовании в ГАУЗ «РКОД МЗ РТ», г. Казань от 12.01.2020 г.: «в присланном материале фрагменты ткани селезенки с узлами, которые состоят из многочисленных, расширенных сосудов без значительной атипии эндотелия. Тонкие прослойки фиброзной ткани с лимфоидным инфильтратом окружают сосудистые структуры. При ИГХ эндотелиальные клетки экспрессируют сосудистые маркеры CD34 и CD31, а экспрессия CD68 в них не обнаружена. Пролиферативный индекс Ki 67 низкий (3-4%)». Заключение: Склерозирующая ангиоматозная (ангиоматоидная) узловая трансформация селезенки (Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation (SANT).
Рис. 2. А) Макропрепарат удаленной селезенки: визуально определяются множественные подкапсульные узловые образования, деформирующие наружную поверхность селезенки (стрелка); Б) Макропрепарат на разрезе: неинкапсулированные множественные не четко отграниченные овоидные красно-коричневые очаги в пульпе селезенки, выбухающие над поверхностью (стрелки)
А
Б
Заключение
Доброкачественные очаговые изменения селезенки являются казуистикой. Ошибки диагностики САНТ во многом связаны с недостаточным знанием как практическими врачами, так диагностами особенностей обследования подобных больных. В работах, основанных на единичных наблюдениях, нет четкого описания признаков, характерных для САНТ селезенки, которые выявляются современными лучевыми методами исследования. Факторы риска, этиология данного редкого заболевания селезенки не известны, малигнизация не описаны. Только проведение тщательного иммуногистохимического послеоперационного исследования позволяет установить правильный диагноз САНТ. Обычно ангиоматозные фокусы состоят из капилляров, синусоидов и мелких вен, которые дают позитивную реакцию на CD8, CD34 и CD31 «+». Ядерная атипия, митозы и некрозы отсутствуют [5-10].
Выводы
Мы привели свой первый случай диагностики САНТ селезенки в региональном онкологическом диспансере. Крайняя редкость данной опухолеподобной трансформации селезенки требует дальнейшего накопления опыта для выработки оптимальной тактики для диагностики и лечения.
Литература
1. Martel M., Cheuk W., Lombardi L. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): Report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion // Am. J. Surg. Pathol. ― 2004. ― 28. ― P. 1268-1279.
2. Falk G.A., Nooli N.P., Morris-Stiff G. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen: Case report and review of the literature // Int. J. Surg. Case Rep. ― 2012. ― 3. ― P. 492-500.
3. Tian-Bao Wang, Bao-Guang Hu, Da-Wei Liu et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: A case report and literature review // Oncol Lett. ― 2016 Aug. ― 12 (2). ― P. 928-932.
4. Mehmet Aziret, Fahri Yilmaz, Yasin Kalpakçi et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation presenting with thrombocytopenia after laparoscopic splenectomy ― case report and systematic review of 230 patients // Ann Med. Surg. (Lond). ― 2020 Oct 29. ― 60. ― P. 201-210.
5. Thipphavong S., Duigenan S., Schindera S.T. et al. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: Cross-sectional imaging findings and rare disease entities // AJR Am. J. Roentgenol. ― 2014. ― 203. ― P. 315-322.
6. Önder S., Kosemehmetoglu K., Himmetoglu Ç. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of spleen: A case report describing cytology, histology, immunoprofile and differential diagnosis // Cytopathology. ― 2012. ― 23. ― P. 129-132.
7. Diebold J., Le Tourneau A., Marmey B. et al. Is sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the splenic red pulp identical to inflammatory pseudotumour? Report of 16 cases // Histopathology. ― 2008. ― 53. ― P. 299-310.
8. Pradhan D., Mohanty S.K. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen // Arch. Pathol. Lab. Med. ― 2013. ― 137. ― P. 1309-1312.
9. Raman S.P., Singhi A., Horton K.M. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen (SANT): Multimodality imaging appearance of five cases with radiology-pathology correlation // Abdom Imaging. ― 2013. ― 38. ― P. 827-834.
10. Thacker C., Korn R., Millstine J. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: CT, MR, PET, and 99(m)Tc-sulfur colloid SPECT CT findings with gross and histopathological correlation // Abdom Imaging. ― 2010. ― 35. ― P. 683-689.