ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ: ВАЖНОСТЬ ОНКОНАСТОРОЖЕННОСТИ И ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ С ПОЗИЦИИ ДЕТСКОГО НЕВРОЛОГА

УДК 616.831-006-053.2-07

М.А. Уткузова, М.В. Белоусова, В.Ф. Прусаков, А.А. Уткузов

Казанская государственная медицинская академия ― филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, г. Казань

Уткузова Марина Анатольевна ― кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской неврологии Казанской государственной медицинской академии ― филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11, тел. +7-917-269-57-44, e-mail: utkuzova.marina@gmai.com

Реферат. В обзоре представлены современные сведения по вопросу онкологической настороженности в практике детского невролога. Опухоли головного мозга являются наиболее частой формой злокачественных новообразований в детском возрасте Отсутствие ранней диагностики, ошибочная трактовка наблюдаемых симптомов, запоздалое обращение к специалистам ― все эти факторы имеют решающее значение в отношении исхода заболевания. В статье подробно рассматриваются общемозговая и очаговая симптоматика опухолей в зависимости от топической локализации патологического процесса. Приведены клинические особенности, специфика течения и манифестации опухолей головного мозга у детей.

Ключевые слова: опухоль головного мозга, детский возраст, раннее выявление, топическая диагностика, органическое поражение мозга.

По данным ВОЗ, онкологические заболевания ежегодно регистрируются у 300 000 детей во всем мире и являются одной из основных причин смертности в детском и подростковом возрасте [1-4].

Наиболее распространенными у детей и подростков являются злокачественные новообразования головного мозга и лейкемии [5]. Высокий показатель летального исхода обуславливается особенностями выявления заболевания у детей. Программы скрининга, методы превенции отсутствуют; тогда, как тяжесть состояния, тактика ведения ребенка и дальнейший прогноз напрямую зависят от сроков выявления заболевания. В силу высоких компенсаторных возможностей организма ребенка (в частности ― нервной системы) клинические проявления заболевания у детей манифестируют, при достижении значительных размеров опухоли. Поэтому так важна ранняя диагностика, включающая распознавание не только очаговых, но и неспецифических, общемозговых симптомов, – отношение к которым должно быть крайне серьезным с позиции онконастороженности. Отсутствие ранней диагностики, ошибочная трактовка специалистами наблюдаемых симптомов, запоздалое обращение к специалистам ― все эти факторы имеют решающее значение в отношении исхода лечения. Именно раннее выявление заболевания позволит своевременно начать терапию, в том числе ― хирургическое лечение, увеличить продолжительность жизни и ее качество, а в ряде случаев ― предотвратить смертельный исход. Поэтому считаем необходимым напомнить педиатрам, неврологам, врачам общей практики, врачам семейной медицины основные аспекты этиопатогенеза, клиники, течения и терапевтической тактики при подозрении на объемный процесс головного мозга у детей.

Опухоли головного мозга (ОГМ) ― одно из самых прогностически неблагоприятных заболеваний. В последние годы отмечается увеличение частоты диагностирования опухолей головного мозга и его оболочек в детском возрасте, составляя 14-20% в структуре онкологических заболеваний у детей. Отдавая первенство заболеваниям крови (лейкозам и лимфомам) по частоте встречаемости опухоли ЦНС находятся на втором месте среди всех злокачественных образований у детей [6].

По определению в МКБ-10, опухоли головного мозга ― это гетерогенная группа внутричерепных новообразований, возникающих в процессе аномального неконтролируемого деления клеток, которые являются нормальными элементами ткани мозга (нейроны, глиальные клетки, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки), лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза), или образующихся вследствие метастазирования первичной опухоли из другого органа. (МКБ-10 C71, D33.0-D33.2)

Согласно существующим классификациям, ОГМ разделяются по топографо-анатомическому и морфологическому принципу.

Топографо-анатомическая классификация построена с учетом расположения ОГМ относительно мозжечкового намета: супратенториальные опухоли ― локализованные над мозжечковым наметом и субтенториальные ― локализованные под мозжечковым наметом, в задней черепной ямке.

Морфологическая классификация ОГМ учитывает гистологическое строение и биологических особенностей опухоли.

В развитии опухолевого процесса выделяют следующие периоды:

1) период клинической компенсации: клинические симптомы поражения мозга отсутствуют, но существующая опухоль может быть обнаружена при случайном исследовании;

2) период клинической субкомпенсации: выявляются первые, иногда преходящие, неврологические симптомы;

3) период частичной клинической декомпенсации: отмечается развернутая, стабильная неврологическая симптоматика;

4) период грубой клинической декомпенсации: появляются начальные расстройства функционирования жизненно важных центров, угроза дислокации мозга и его вклинения;

5) терминальный период: прогрессирующее расстройство витальных функций, летальный исход.

Развитие клинической симптоматики может носить различный характер:

1) бластоматозный (туморозный): сопровождается нарастающим синдромом внутричерепной гипертензии, с постепенным появлением и нарастанием очаговых неврологических симптомов;

2) эпилептоподобное течение: ОГМ дебютирует с судорожного синдрома, а затем постепенно появляются и нарастают симптомы мозговой дисфункции;

3) сосудистое (инсультоподобное) течение: заболевание начинается, как нарушение мозгового кровообращения острого или преходящего характера. При развитии кровоизлияния в васкуляризованную опухоль клиника напоминает геморрагический инсульт;

4) воспалительный характер: начало заболевания с симптомов интоксикации, появления менингеальных симптомов, без четкой очаговой неврологической симптоматики. В ликворе обнаруживаются злокачественные низкодифференцированные опухолевые клетки;

5) скрытое течение: при расположении опухоли в так называемых «немых» зонах. Например, при локализации в области полюса лобной доли в клинике превалируют психические расстройства (расторможенность, дурашливость, агрессивность) без выраженной очаговой неврологической симптоматики.

Специфичность симптоматики, клинического течения и исходов ОГМ у детей обусловлена не только морфологическим субстратом опухоли и ее топической локализацией, но и анатомо-физиологическими особенностями нервной системы ребенка. Морфологическое развитие ЦНС завершается к концу 2 года жизни, но продолжается дифференциация нейронов, созревание нейрональных структур и активное формирование связей между различными областями мозга, что способствует дальнейшему совершенствованию моторной и сенсорной функций ребенка и развитию когнитивного потенциала (речи, памяти, мышления, интеллекта). Данные процессы влияют на тип и степень выраженности неврологических и нейропсихических нарушений, возникающих у детей как в процессе развития заболевания, так и после терапии ОГМ [7].

Анатомо-физиологические особенности детского организма способствуют длительной компенсации неопластического процесса, что позволяет опухоли достигать непропорционально больших размеров, и объясняет преобладание в клинической картине общемозговой симптоматики над очаговой. Наибольшее число диагностированных необластом ― 45% ― приходится на ранний возраст ― до 5 лет. У детей в возрасте 5-10 лет выявляется 30% ОГМ; в возрасте 11-18 лет ― 25%.

К особенностям топического расположения ОГМ у детей можно отнести преобладание новообразований субтенториальной локализации (до 70%), в 14-15 ― летнем возрасте процент выявления опухолей обоих локализаций уравнивается, а затем ― у пациентов старше 60 лет ― начинают превалировать супратенториальные опухоли, достигая 90%.

В 70-80% ОГМ у детей располагаются в области сагиттального разреза; у взрослых, наоборот, 70-80% опухолей развиваются в больших полушариях, часто ― на основании мозга или в области мостомозжечкового угла.

В детском возрасте характерна внутримозговая локализация объемных образований, что создает определенные трудности при проведении оперативных вмешательств. У взрослых соотношение первичных внутримозговых и внемозговых опухолей примерно 1:1.

К особенностям детского возраста можно отнести склонность к кистообразованию и обызвествлению (в 20% случаев) ОГМ; а также ― преимущественно узловую форму роста опухоли.

Этиология опухолевого процесса до настоящего времени неизвестна. В современной отечественной и зарубежной литературе представлено множество теорий, объясняющих возникновение новообразований головного мозга. Перечислим наиболее значимые из них:

Вирусная теория Зильбера. Решающая роль в развитии опухолей отводится онкогенным вирусам, к которым относят: герпесоподобный вирус Эпштейна ― Барр (лимфома Беркитта), вирус герпеса (лимфогранулематоз, саркома Капоши, опухоли головного мозга), папилломавирус (рак шейки матки), ретровирус (хронический лимфолейкоз), вирусы гепатитов B и C (рак печени). Согласно данной теории, в результате интеграции генома вируса с генетическим аппаратом клетки возможен запуск ее опухолевой трансформации. Последующий рост и размножение опухолевых клеток происходят без прямого участия вируса в этом процессе.

Теория наследственной передачи ― подразумевает наследование высокого риска развития новообразований. Так, например, возникновение новообразований при нейрофиброматозе, обусловлено инактивацией гена НФ-1, локализованного на длинном плече хромосомы 17. Данный признак передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

Дизэмбриогенетическая теория Конгейма. С позиции данной теории, причина развития опухолей кроется в нарушении эмбриогенеза тканей. Развитие опухолей обусловлено персистированием эмбриональных зачатков, возникших вследствие нарушения эмбриогенеза, которые в определенных условиях могут потенцировать опухолевый рост (нейробластомы, медуллобластомы). Эти опухоли часто сочетаются с пороками развития.

Гиперплазиогенная теория Фишера. Возникновение опухоли связано с длительным мощным воздействием на ткань физиологических или патологических стимулов. В рамках данной теории, возникновение опухолей обусловлено патогенным физическим или химическим воздействием (рентгеновское и гамма-излучение, химические вещества-канцерогены) на клетки организма, что приводит к развитию онкотрансформации клеток. Химическими факторами, провоцирующими развитие опухолей, следует считать не только экзогенные химические канцерогены, но и эндогенные канцерогены. Так, метаболиты триптофана и тирозина, способны активировать протоонкогены, которые, синтезируя онкобелки, обусловливают трансформацию здоровой клетки в опухолевую.

Теория иммунологического контроля. Данная теория предусматривает, что генетически заложенная возможность злокачественного перерождения, сдерживается нормально функционирующей иммунной системой. При ослаблении иммунного контроля возрастает риск возникновения и разрастания опухолевых клеток.

Теория трансплацентарного бластоматоза. Возникновение новообразований обусловлено поступлением в организм плода канцерогенных веществ из кровотока матери ― это возможно при прохождении через плацентарный кровоток некоторых лекарственных препаратов, алкоголя, при вдыхании беременной паров агрессивных химических реагентов, при курении.

В неврологическом статусе пациентов с ОГМ выявляются общемозговые и очаговые (локальные) симптомы, связанные с воздействием новообразования на ту или иную область мозга. В раннем возрасте преобладают общемозговые симптомы, что обусловлено функциональной незрелостью нервной системы, повышенной гидрофильностью тканей мозга и склонностью их к развитию реактивного отека. Возникновению и нарастанию общемозговых симптомов также способствует нарушение ликворооттока (особенно – при срединном расположении новообразования) и нарушение гемодинамики [8].

Один из самых тревожных, часто встречающихся и ранних общемозговых симптомов ОГМ является головная боль. В большинстве случаев она возникает при внутричерепной гипертензии: гипертензионная головная боль приступообразного характера, иногда протекает с ощущением внутреннего распирания, нередко сопровождается рвотой, приносящей облегчение. Боль не имеет четкой локализации и диффузно охватывает всю голову. Гидроцефальный характер головной боли отмечается при растяжении стенок желудочков мозга вследствие остро развивающейся внутренней гидроцефалии. Боль носит ремитирующий, транзиторный характер, интенсивность ее меняется в зависимости от положения головы. В ряде случаев наблюдается головная боль сосудистого генеза, возникающая вследствие рефлекторного спазма краниальных сосудов или сосудов мозговых оболочек.

Амбивалентным (в отношении интерпретации для суждения о локализации новообразования) симптомом ОГМ является рвота. В детском возрасте она чаще рассматривается, как проявление общемозговой симптоматики и характерна, в основном, для опухолей супратенториальной локализации. При локализации опухоли в области IV желудочка рвота расценивается как локальный симптом. «Мозговая» рвота носит внезапный, фонтанирующий характер. Она возникает натощак, вне связи с приемом пищи; без предварительной тошноты и болей в животе. Как правило, рвота наблюдается на высоте головной боли, в ночное время или рано утром; она может быть связана с изменением положения головы и тела при субтенториальной локализации опухоли.

Таким же амбивалентным симптомом является головокружение. Как общемозговой симптом, головокружение возникает на фоне повышения внутричерепного давления, с развитием застойных явлений в лабиринте и повышением давления эндолимфы в полукружных каналах. Головокружение сопровождается гипертензионными проявлениями (головной болью, рвотой) и возникновением шума в ушах, иногда ― снижением слуха. В качестве очагового симптома, головокружение может наблюдаться при опухолях мостомозжечкового угла, мозжечка, моста и задней черепной ямки. Интенсивное головокружение характерно при опухолях IV желудочка. При головокружении больные часто испытывают чувство страха и выраженные вегетативные реакции. В момент приступа ощущается состояние дискомфорта, дурноты, возникает потемнение в глазах, часто отмечается утрата равновесия, шаткость и неуверенность при стоянии, ходьбе ― дети часто падают или отказываются ходить.

Одним из наиболее ценных и объективных признаков, позволяющих диагностировать проявления интракраниальной гипертензии на ранних сроках, является синдром застойных дисков зрительных нервов на глазном дне. Особенно выражены эти изменения при опухолях задней черепной локализации, желудочков мозга и новообразований в области височной доли. Поэтому так важен комплексный подход к оценке головной боли у ребенка, включающий необходимость не только осмотра невролога, но и консультации офтальмолога (с оценкой картины глазного дна).

Психические нарушения, наблюдаемые у больных с ОГМ, также можно отнести к общемозговым проявлениям. Возникновение психических расстройств обусловлено нарастанием внутричерепной гипертензии, нарушением гемо- и ликвородинамики, которые приводят к развитию отека мозга и гипоксии, к появлению дистрофических изменений в нервных клетках. При злокачественных первичных и, особенно, метастатических опухолях больших полушарий, психические расстройства, вследствие интоксикации, возникают сравнительно рано и отличаются постоянством и значительной степенью выраженности. Наиболее типичные проявления психических расстройств у детей с ОГМ: нарушение сознания (загруженность и оглушенность); ослабление внимания, притупление восприятия и памяти, замедление ассоциативных процессов, анозогнозия, некритичное отношение к себе и к окружающим; гипо- и абулия (безынициативность, вялость, апатия). Один из вариантов манифестации психических расстройств при ОГМ характеризуется быстро нарастающей психической истощаемостью пациента; апатией с невосприимчивостью к контактам, на фоне сохранной реакции на внешние раздражители, в дальнейшем, – с нарушением сознания (с переходом в сомноленцию, в сопор). Внезапный переход в коматозное состояние часто заканчивается летальным исходом.

Психические синдромы могут иметь также локальное топико-диагностическое значение. При опухоли лобной локализации, происходит разрушение ассоциативных и проекционных путей. Наряду с инертностью, безынициативностью, апато-абулическим синдромом, снижением памяти и интеллекта, у больных часто наблюдается расторможенно-эйфорическое состояние – психическое возбуждение с агрессивностью сменяется эйфорией. Больным свойственна легкомысленность, благодушие, некритичность к собственному поведению и деятельности. Они обнаруживают странности в поведении, дурашливы, неопрятны, склонны к асоциальным поступкам, плоским остротам, нецензурным выражениям.

При опухолях височной доли наблюдаются симптомы раздражения сенсорных систем, что будет проявляться возникновением стереотипно повторяющихся обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинаций, при сохранности соответствующих сенсорных функций, ввиду двухсторонней локализации соответствующих центров.

При поражении теменной доли и, особенно, ее связей со зрительным бугром отмечаются чувствительные нарушения в виде парестезий и болевого синдрома в противоположных, относительно стороны локализации опухоли, конечностях; а также аутотопагнозия и психосенсорные расстройства.

В качестве общемозговых проявлений могут наблюдаться диэнцефальные симптомы: озноб, гипертермия, адипозогенитальный синдром, булимия, изменение сахарной кривой, нарушения сна.

Одним из первых симптомов ОГМ может стать эпилептический пароксизм. Появление эпилептических пароксизмов на ранних стадиях заболевания, до манифестации выраженных признаков интракраниальной гипертензии (36,7%), повышает диагностическую значимость данного симптома. Наиболее часто эпилептические пароксизмы наблюдаются при ОГМ супратенториальной локализации; значительно реже ― при субтенториальной. Преобладают приступы с фокальным компонентом ― джексоновские припадки (60%). Кроме генерализованных и фокальных приступов, характерны психические эпилептические изменения, сходные с таковыми при генуинной эпилепсии: дисфорические и экстатические состояния, изменение поведения и расстройства мышления (вязкость, замедленность, обстоятельность). Особенно важным в контексте онконастороженности является развитие эпилептического приступа на фоне выраженной головной боли и/или гипертензионно-гидроцефального криза. Приступы, имеющие симптоматический характер, как правило, купируются после хирургического лечения опухоли.

Появившаяся у ребенка кривошея заслуживает серьезного внимания и нуждается в правильной интерпретации, в контексте всей клинической картины. Компенсаторное положение головы (позиционная кривошея) чаще появляется при субтенториальной локализации новообразования, что обеспечивает более благоприятные условия для оттока ликвора и уменьшает выраженность головной боли.

У детей раннего возраста возможно появление деформации черепа и увеличение его размеров: увеличение лобных и теменных бугров, выстояние затылка в сочетании с выраженной венозной сетью. При перкуссии черепа определяется тимпанический звук или «звук треснувшего горшка», свидетельствующий о расхождении швов, что подтверждается изменениями на краниограммах.

В клинике ОГМ у детей раннего возраста характерным является то, что очаговые симптомы ― столь важные для топической диагностики локализации опухоли ― длительное время себя не проявляют. Иногда могут наблюдаться ложные очаговые симптомы: например, гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления задней мозговой артерии с противоположной от опухоли стороны.

Опухоли супратенториальной локализации включают новообразования полушарной локализации и срединных структур.

При локализации опухолевого процесса в лобной области в клинической картине могут выявляться следующие симптомы: симптом Янишевского ― рефлекторное сжимание кисти при малейшем прикосновении к ладони; оперкулярные движения; эпилептические припадки адверсивного характера и Джексоновские пароксизмы; прогрессирующий гемипарез (очаг в области передней центральной извилины и парацентральной дольки); лобная астазия-абазия; лобная атаксия ― псевдомозжечковые нарушения (очаг в области полюса лобной доли), моторная афазия ― при опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брока), аграфия (очаг в области заднего отдела средней лобной извилины), психические нарушения (появление «лобной психики»);синдром Фостер ― Кеннеди при поражении базальных отделов лобной доли.

Для опухолей теменной доли характерно позднее появление общемозговой симптоматики, нарушение (выпадение) сложных и дифференцированных видов глубокой чувствительности на противоположной стороне, чувствительные джексоновские пароксизмы; вегетативные и трофические расстройства; синдром Герстмана (алексия, акалькулия, аграфия, пространственная и пальцевая агнозия); астереогноз; амнестическая афазия; апраксия ― при поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии); нарушение схемы тела (аутотопагнозия) ― потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей и туловища при закрытых глазах (при поражении верхней теменной извилины).

Для опухолей височной доли характерно быстрое развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, раннее появление застойных дисков зрительных нервов, сенсорная и амнестическая афазия (при поражении центра Вернике); генерализованные пароксизмы с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций; изолированные зрительные, вкусовые, слуховые, обонятельные галлюцинации; контралатеральная гемианопсия, вегетативно-висцеральные пароксизмы и эмоциональные нарушения при медиобазальной локализации; псевдоцеребеллярная височная атаксия Швабе (при поражении височно-мостового пути) ― промахивание в пальценосовой пробе, падение назад и в сторону – стоя и при ходьбе, ригидность и тремор на противоположной очагу стороне. При расположении опухоли в не доминантном полушарии может быть бессимптомное течение.

Для опухолей затылочной доли характерны зрительные галлюцинации, локализованные в противоположных полях зрения, гомонимная гетеролатеральная гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения; генерализованные эпилептические припадки, развитию которых предшествовала зрительная аура в виде вспышек света; алексия ― нарушение чтения, возникающее при расположении опухоли на границе височной, теменной и затылочной долей; зрительная агнозия ― расстройство визуального узнавания при двухстороннем поражении коркового центра зрения; мозжечковые симптомы.

Для опухолей подкорковых узлов и зрительного бугра характерно длительное бессимптомное течение. Первым признаком нередко становятся гипертензионные кризы, сопровождающиеся обнаружением застойных дисков зрительных нервов и ранняя дислокация с вклинением мозга в тенториальное и большое затылочное отверстия. Характерны гемипарезы по экстрапирамидному типу, в сочетании с гиперкинезами. Грубое нарушение глубокой и поверхностной чувствительности. Психические нарушения в виде Корсаковского синдрома (потеря памяти на текущие события), симптомы угнетения сознания и психики в виде оглушенности, адинамии. Симптомы со стороны близлежащих структур (внутренняя капсула, ножки мозга, четверохолмие).

Опухоли хиазмально-селлярной области включают опухоли гипофиза (аденома, карцинома) и опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы).

Клинически опухоли гипофиза (аденомы, карциномы) характеризуются триадой симптомов: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, зрительные нарушения.

Краниофарингиомы составляют 21% опухолей супратенториальной локализации. У детей краниофарингеомы носят более злокачественный характер, у взрослых чаще наблюдается доброкачественное течение. По структуре кранеофарингеомы могут быть кистозные, плотные и сочетанные. Характерно наличие обызвествления ткани опухоли или стенки кисты (в 60-100% случаев), что повышает нейровизуализационные возможности обнаружения опухоли данной локализации. Клинические проявления составляют триаду симптомов: полигормональные нарушения, хиазмальные нарушения, гидроцефальный синдром.

Опухоли субтенториальной локализации включают новообразования мозжечка, ствола мозга, черепных нервов и IV желудочка. Среди опухолей данной локализации у детей чаще всего встречаются астроцитомы (60%) и медуллобластомы (30%). В качестве отличительных особенностей опухолей указанной локализации следует упомянуть непостоянство начальных признаков и позднее появление очаговых симптомов.

Частота встречаемости опухолей ствола головного мозга в детском возрасте ― 10-15% от числа всех ОГМ. В большинстве случаев (почти в 90%) ― это глиальные опухоли. Функциональная значимость ствола мозга чрезвычайно высока. В стволе мозга локализованы центры, регулирующие работу дыхания и сердца; структуры, регулирующие движения глаз, мимическую мускулатуру, глотание, речь, слух Двигательные и чувствительные проводящие пути к лицу, туловищу и конечностям, проходят через ствол мозга. При развитии опухоли данной локализации неизбежно появление симптоматики, отражающей нарушение этих функций. Симптомы заболевания зависят от того, в какой зоне ствола мозга располагается опухоль. Первыми симптомами, появившимися у ребенка, могут быть: глазодвигательные нарушения (косоглазие), асимметрия лицевой мускулатуры, слабость в руке или ноге, по гемитипу. Особого внимания требуют жалобы на головокружение, неустойчивость при ходьбе, нарушение (снижение) слуха. Возможно появление неловкости, некоординированности движений, шаткости походки, тремора рук. Выраженность жалоб при длительном течении заболевания нарастает. В дальнейшем, может присоединиться головная боль гипертензионного характера. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга не только определяет тяжесть состояния детей, но и обуславливает объективные трудности при хирургическом лечении новообразований данной локализации. Так, крайне затруднено хирургическое лечение диффузных опухолей ствола мозга, не имеющих четких границ с нормальным мозговым веществом.

Опухоли мозжечка составляют 60% от числа всех новообразований задней черепной ямки. Гистологическая характеристика: астроцитомы, медуллобластомы и саркомы.

Для астроцитом характерен медленный рост (в течение 3-6 лет), склонность к кистообразованию, склонность к рецидивам (что диктует необходимость повторных операций). Они чаще имеют внутримозговую локализацию с преобладанием узловой формы. В 7% случаев отмечается диффузный рост опухоли с прорастанием в ствол головного мозга. Такие опухоли не операбельны. Смертность отмечается в 2-3% случаев.

Медуллобластомы ― самые злокачественные нейроэктодермальные опухоли. Им свойственно метастазирование в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга, эпиндимарное пространство боковых желудочков, дно III желудочка. Опухолевый процесс может манифестировать клиникой менингоэнцефалита (при кровоизлиянии в опухоль): с температурной реакцией, менингиальными знаками, с воспалительными изменениями периферической крови, плеоцитозом и повышением белка в ликворе. Возможно оперативное удаление опухоли, но повторные операции, в случае рецидива, не проводятся. Регистрируется высокая смертность.

Саркомы мозжечка относятся к самым злокачественным опухолям. Они метастазируют за пределы ЦНС (в мышцы, кости, лимфоузлы). Характерен продромальный период, с астенизацией, потерей веса, увеличением лимфоузлов, воспалительными изменениями крови. Саркомам свойственна узловая форма роста. В клинике часто отмечается быстрое снижение остроты зрения, вследствие развивающейся внутричерепной гипертензии и токсического неврита зрительных нервов. Возможно оперативное удаление.

Клиническая картина опухолей мозжечка представлена стволовыми симптомами (глазодвигательные нарушения, хореоподобный гиперкинез, экстрапирамидный синдром, снижение глоточных рефлексов с двух сторон, анизорефлексия), поражением черепно-мозговых нервов (VI нерв, VII-VIII нервы, IX-X нервы) и собственно мозжечковыми симптомами (нистагм, грубая диффузная мышечная гипотония, адиадохокинез на стороне очага, «мозжечковые парезы», стато-кинетические расстройства, нарушение походки и координации движений, головокружение, нарушение почерка). В некоторых случаях проявления мозжечковой атаксии бывают настолько значительны, что дети, ранее освоившие моторные навыки, перестают ходить, не могут сидеть без поддержки.

При лечении опухолей данной локализации методом выбора является хирургическое удаление. Возможность полного удаления новообразования определяет дальнейший прогноз для жизни ребенка. При злокачественном характере опухоли (анапластическая астроцитома, глиобластома, медуллобластома), в послеоперационном периоде необходим курс лучевой терапии; если возраст ребенка менее 3 лет ― проводится курс химиотерапии. Назначение данных видов послеоперационной терапии особенно важно в отношении злокачественных опухолей (медуллобластом), имеющих агрессивную природу и склонность к метастазированию. При раннем выявлении, правильной постановке диагноза, при своевременно проведенной терапии (тотальное удаление опухоли в сочетании с лучевой/химиотерапией), даже при злокачественной опухоли мозжечка возможно достижение стойкого положительного результата.

Опухолью IV желудочка называется новообразование, произрастающее из его стенок и располагающееся в его полости. По происхождению различают истинные и вторичные опухоли IV желудочка. Гистологически, к истинным опухолям IV желудочка относят новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, которые произрастают из стенок желудочка (эпиндимарный или субэпиндимарный слой) или сосудистого сплетения. Вторичные ― опухоли, врастающие в IV желудочек ― представлены новообразованиями астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомами, растущими из ствола мозга и мозжечка, но локализующимися преимущественно в полости желудочка. Рост опухоли в полость IV желудочка сопровождается ее последующим прорастанием вверх, по Сильвиеву водопроводу, или вниз, через отверстие Мажанди, в большую цистерну, часто достигая верхне-шейных сегментов спинного мозга.

Клиника опухолей IV желудочка характеризуется проявлениями гидроцефально-гипертензионного синдрома и очаговыми признаками поражения мозжечка и ствола мозга. Развитие окклюзионной гидроцефалии обусловлено прогрессивным ростом опухоли с последующим закрытием просвета IV желудочка. Специфическим признаком опухолей IV желудочка является синдром Брунса, характеризующийся внезапным приступом интенсивной головной боли, сопровождающейся тошнотой и рвотой. Отмечаются вегетативные расстройства (потливость, чувство страха, сердцебиение), характерно нарушение сознания при повороте головы и туловища. Данная симптоматика обусловлена резким нарушением оттока ликвора вследствие обтурации опухолью полости IV желудочка и его отверстий. Вне приступа у детей часто наблюдается вынужденное положение головы ― ребенок, иногда незаметно для себя, начинает наклонять голову назад или в сторону.

При росте опухоли из дна ромбовидной ямки или при вовлечении в патологический процесс стволовых структур, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга.

При прорастании опухоли в мозжечок появляются нарушения равновесия и координации: шаткость походки, тремор в руках, мимопопадание в целенаправленных движениях. Атаксия может быть одним из первых симптомов (вследствие придавливания мозжечка к чешуе затылочной кости). Возможны симптомы «на отдалении» (синдром лобной доли, диэнцефальные нарушения, хиазмальные симптомы) и вегетативные симптомы при сдавлении ствола. Особенностями клинической картины, свойственными детскому возрасту, являются: длительный бессимптомный период; провоцирование дебюта травмой или интеркуррентным заболеванием. Основной стандарт диагностики опухоли IV желудочка ― применение методов нейровизуализации (МРТ, КТ), которые позволяют обнаружить опухоль, уточнить ее локализацию, размер, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение), структуру опухоли (наличие в ней кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение ее с сосудистыми коллекторами, со стволом головного мозга, а также ― провести оценку степени выраженности гидроцефалии. Для дифференциальной диагностики с объемными процессами боковых желудочков другой этиологии, для оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, для выявления степени злокачественности новообразования рекомендовано проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям необходимо проведение томографического исследования спинного мозга.

Лечение опухолей IV желудочка ― хирургическое. Часто опухоль IV желудочка сопровождается гидроцефалией, которая, в ряде случаев, требует дополнительной хирургической коррекции. Так, при выраженной декомпенсированной гидроцефалии у детей раннего возраста первым этапом терапии становится оперативное устранение гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна III желудочка или имплантация дренажной ликворной системы), и лишь потом проводится хирургическое лечение опухоли. В том случае, если гидроцефалия сохраняется и после тотального удаления опухоли, рекомендована ликворошунтирующая операция. При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с проведением лучевой и/или химиотерапией ― с учетом возрастных показаний.

Диагностика ОГМ. При подозрении на новообразование головного мозга в детском возрасте обязательным является назначение следующих диагностических мероприятий:

1) Неврологическое обследование;

2) Офтальмологическое обследование (оценка остроты и полей зрения, картины глазного дна);

3) Отоневрологическое исследование: оценка слуха (аудиометрия) и вестибулярных функций;

4) Краниограмма в 2 проекциях, позволяющая выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии, а также ― обнаружить вызванные опухолью локальные изменения костей черепа. С появлением современных методов нейровизуализации данный метод исследования имеет второстепенное значение;

5) Ультрасонография применяется у детей 1 года жизни, если родничок не закрыт. Метод доступный, неинвазивный и широко применяется для диагностики, но возможности его использования лимитированы возрастом пациентов;

6) Электроэнцефалография (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом (на ЭЭГ при полушарной локализации опухоли обнаруживаются очаговые изменения);

7) Эхо-Энцефалограмма (Эхо-ЭГ) используется для выявления смещения срединных структур мозга, расширения желудочковой системы. Информативна для диагностики полушарных опухолей и желудочковой гидроцефалии;

8) Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) ― наиболее информативны для обнаружения опухоли, исследования ее локализации и гистологической структуры. КТ позволяет обнаружить большинство опухолей, дает четкое представление о границах опухоли. Проведение МРТ необходимо при опухолях задней черепной ямки, ствола мозга и краниовертебрального перехода. МРТ с контрастным усилением является «золотым стандартом» в диагностике опухолей головного мозга.

Напомним, что диагноз онкологического заболевания может быть поставлен только на основании гистологического или цитологического заключения. Без данных видов исследований диагноз неправомочен. Но расположение опухоли в полости черепа, прорастание ее в ткань мозга, делает получение биоптата сложной нейрохирургической операцией, проведение которой, в ряде случаев, осуществляется в процессе хирургического лечения опухоли головного мозга.

Диагноз ОГМ выставляется поэтапно ― сначала в амбулаторных условиях, потом ― подтверждается в стационаре. Диагностический алгоритм содержит 3 этапа:

1) обнаружение (педиатр, невролог);

2) обследование (с назначением всех необходимых диагностических мероприятий);

3) подтверждение (в условиях специализированного онкологического стационара).

Дифференциальную диагностику опухолей головного мозга следует проводить с такими состояниями и заболеваниями, как гематома, абсцесс, специфическая гранулема, киста, инфаркт мозга, аневризма, доброкачественная внутричерепная гипертензия, менингит, артериовенозная мальформация.

Таким образом, ранняя диагностика опухолей головного мозга, и их своевременная адекватная терапия обуславливают исход заболевания и определяют качество жизни ребенка и его семьи. С учетом высокой распространенности опухолей головного мозга у детей и подростков, и объективных трудностей диагностики данных заболеваний на раннем этапе, ввиду неспецифичности клинической картины, необходимо постоянно структурировать и актуализировать знания врачей с позиции онконастороженности в отношении столь распространенных в детском возрасте жалоб на головную болью. Так, с 2016 года образовательный модуль по онкологии является обязательным для освоения врачами всех специальностей, проходящими обучение в КГМА ― филиале ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России. Кафедрой детской неврологии в учебную программу циклов для врачей-педиатров, врачей общей практики также внедрен 6-часовой модуль «Опухоли головного мозга у детей», с целью повышения уровня знаний по данной теме у врачей-интернистов, и формирования компетенций по ранней диагностике и маршрутизации пациентов с подозрением на опухоль головного мозга, для оказания своевременной помощи.

Литература

Расторгуев Э.Е. Группы риска и ранняя диагностика опухолей головного мозга у детей: автореф. дисс. … канд. мед. наук. ― Ростов-на-Дону, 2008.
Steliarova-Foucher E., Colombet M., Ries L.A.G., et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study // Lancet Oncol. ― 2017. ― 18 (6). ― P. 719-731.
Gupta S., Howard S.C., Hunger SP., et al. Treating Childhood Cancer in Low- and Middle-Income Countries. In: Disease Control Priorities, volume 3. http://dcp-3.org/chapter/900/treating-childhood-cancers-low-and-middle-income-countries
https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children.
Дюсембеков Е.К. Заболеваемость злокачественными опухолями головного мозга у детей в Казахстане // Нейрохирургия и неврология Казахстана №2. ― 2009. ― 15-16. ― С. 27-28.
Афанасьев Б.Ф., Балдуева И.А., Белогрудова М.Б. и др. Детская онкология: Руководство для врачей. ― СПб.: Спецлит, 2002. ― 351 с.
Матуев К.Б. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста (клиника, диагностика, лечение): автореф. дисс. … докт. мед. наук. ― М., 2014.
Желудкова О.Г., Поляков В.Г., Рыков М.Ю., Сусулева Н.А., Турабов И.А. Клинические проявления онкологических заболеваний у детей: практические рекомендации / под ред. В.Г. Полякова, М.Ю. Рыкова. — СПб.: Типография Михаила Фурсова, 2017. — 52 с.