ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ, ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ И ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ

от
Print Friendly, PDF & EmailРаспечатать / Сохранить в PDF

© А.Ю. Лазарев, М.Р. Хусаинов, 2018

УДК 617.76-006.6-089

А.Ю. Лазарев1,2, М.Р. Хусаинов1

1ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический диспансер», г. Екатеринбург

2ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Екатеринбург

Лазарев Андрей Юрьевич ― кандидат медицинских наук, ассистент кафедры нервных болезней, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «Уральский  государственный медицинский университет» МЗ РФ, врач-нейрохирург отделения нейрохирургии ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический диспансер»

620036, г. Екатеринбург, ул. Соболева, д. 29, тел. (343) 356-15-46, e-mail: laz-andrej@yandex.ru

Реферат. Злокачественные опухоли орбиты неизбежно приносят немало проблем пациенту, его семье и специалистам, под наблюдением которых он находится. Такие проблемы могут быть связаны с агрессивным ростом злокачественного процесса, этиология которого может быть не всегда ясна. В результате у пациента  может быть постоянный косметический дефицит, офтальмологические нарушения с потерей зрения или глаза, и даже потерей хорошего качества жизни. С медицинской точки зрения, злокачественные опухоли орбиты могут быть вызовом в диагнозе и лечении, которое может потребовать, командного подхода с участием офтальмолога, отоларинголога, нейрохирурга, пластического хирурга, радиолога и онколога.

В статье рассмотрены вопросы тактики хирургического лечения с расширенными опухолевыми резекциями и экзентерацией орбиты. Определены основные показания к хирургическому вмешательству, выбору хирургического подхода и определение объема операции. Проведена оценка эффективности лечения ЗН орбиты по срокам выживаемости, безрецидивности, а также функциональные исходы и качество жизни пациентов.

Ключевые слова: злокачественные опухоли орбиты, экзентерация, трансорбитальные резекции, выживаемость, качество жизни.

Топографо-анатомические особенности орбиты, в частности ее пограничное расположение со структурами основания черепа, обусловливает полиморфизм опухолей возникающих в этой области. Из всего спектра заболеваний орбиты, новообразования составляют около 3-5 %, две трети из которых злокачественные опухоли (ЗН). Большинство ЗН глазницы представлены первичными органными опухолями и местно распространенными процессами основания черепа III-IV стадии с вторичным поражением глазницы в 35-47% случаях [1, 2, 6, 10, 17].

Комбинация радикального хирургического, с расширенными опухолевыми резекциями, химиолучевого компонентов лечения, ЗН основания черепа и орбиты, демонстрирует высокую эффективность с показателем 5-летней выживаемости около 45-56%. При этом решение вопроса о показаниях к оперативному вмешательству, выбору хирургического подхода и определение объема операции являются ведущими вопросами [4, 6, 7, 11, 13, 14, 16, 18, 19]. Кроме того, имеет большое значение состояние самого пациента и степень нарушения зрительных функций. Оценка эффективности лечения ЗН орбиты по срокам выживаемости, безрецидивности, частоте осложнений оставляет мало изученным медико-социальный аспект данной проблемы: функциональные исходы и качество жизни [8,12]. Таким образом, выбор оптимальных методов лечения, исходя из клинико-топографических и морфологических характеристик ЗН, оценка функциональных результатов и качества жизни пациентов на отдаленных этапах наблюдения, обуславливают актуальность исследования.

Цель исследования ― выбор оптимальной тактики хирургического лечения и анализ отдаленных результатов и качества жизни пациентов со злокачественными опухолями орбиты.

Материал и методы исследования

За период с 2005-2012 гг. в отделениях нейрохирургии №1 и №2, опухолевой патологии головы и шеи, радиологическом отделении №1 ГБУЗ СО СООД получали лечение 135 пациентов с ЗН основания черепа. Из этих больных, с учетом критериев включения (наличие первичной злокачественной опухоли орбиты или новообразования основания черепа с поражением орбиты) и исключения (доброкачественный или вторичный процесс, отсутствие поражения орбиты), группу ретроспективного исследования составили 50 пациентов, большинство ― 64% (n=32) ― мужчины и 18 (36%)% ― женщин в возрасте 6-77 лет (медиана ― 45 лет). В соответствии с задачами исследования было выделено две группы больных по первичному росту опухоли в орбите: группа I ― 28 (56%) с первичными ЗН орбиты (преимущественно опухоли слезной железы). Группа II ― 44% (n=22) с ЗН вторично распространяющихся в глазницу из соседних анатомических областей, преимущественно центральных отделов основания черепа.

Диагностический этап включал: клинико-неврологическое, офтальмологическое обследование, применялись различные методы нейровизуализации (КТ и МРТ), позволяющие определить распространенность и характер роста опухоли с возможным определением первичной зоны роста. Проводилось общесоматическое обследование для выявления метастазов опухоли, оценивался статус Карновского (ШК) до и после операции, проведено анкетирование для определения качества жизни (КЖ) русскоязычной версией опросника MOS SF-36 (MOS 36 ― Item Shot-Form Health Survey ― MOS SF-36). Распределение гистологических вариантов проведено в соответствии с международной гистологической классификацией опухолей по ВОЗ и AJCC Staging System, 7th ed., 2010 [1, 5, 9]. Большинство пациентов имели различные виды сарком ― 46%. Эпителиальная природа новообразования верифицирована в 34% наблюдений (аденокарцинома, аденокистозный рак). Среди неэпителиальных процессов ― по 10% случаев эстезионейробластома и злокачественная лимфома орбиты.

С учетом данных комплексного обследования по классификации TNM 2009 (по символу Т, соответственно разделам опухолей орбиты и опухолей головы и шеи) у 9 (18%) больных определена Т2 стадия, у 25 (50%) ― Т3 стадия, у 16 (32%) ― Т4 стадия. У двух пациентов опухоли были рецидивными. Распространение опухоли в регионарные лимфоузлы обнаружено у 7 (14%) пациентов, у двух больных выявлены отдаленные метастазы в печень и легкие при вторичных опухолях орбиты. Офтальмологические проявления были представлены экзофтальмом, дистопией глазного яблока, нарушением остроты зрения, (у трех больных был односторонний амавроз), дисфункцией глазодвигательных нервов, умеренной общемозговой симптоматикой и нарушением носового дыхания.

Результаты исследования и их обсуждение  

Из 50 пациентов включенных в группу исследования, хирургическое лечение выполнено у 46 (92%) больных с процессами Т2-Т4 стадии по символу Т, 4 пациента, после верификации диагноза методом биопсия, были переведены на химиотерапевтическое лечение (гистологически диагностирована лимфома). Основным типом хирургического вмешательства было радикальное удаление в объеме краниоорбитальных и краниофациальных блочных резекций (n=41, 89,13%) с одномоментной реконструкцией мягкотканых и костных дефектов.    

Подобная тактика была продиктована обширным местным ростом опухоли. В большинстве случаев оперированных больных, стадия ЗН соответствовала символу Т3 (61%, n=25) и T4 (39%, n=16). Вариант орбитотомического удаления опухоли выполнен только в 5 наблюдениях (10,87%) у пациентов с ограниченным в пределах глазницы распространением новообразования (стадия Т2) и преимущественно в случаях аденокарциномы слезной железы. Применение обширных комбинированных операций в области основания черепа потребовало восстановления тканевых дефектов, включая дефекты резецированной ТМО и восстановления костного каркаса в краниоорбитальной области. Необходимость реконструктивного этапа операции так же обусловлена восстановлением пространственных соотношений костного скелета основания черепа и прилежащих мягких тканей, что в свою очередь, позволяет добиться анатомического и функционального восстановления структур, удаляемых в зоне операции. Основными вариантами реконструкции экзентерированной орбиты было перемещение лоскута височной мышцы с дополнением свободным жировым и надкостнично-апоневротическим лоскутом. Костный каркас восстанавливался посредством моделируемых титановых имплантов. Выбор варианта реконструкции основывался на объеме резецируемых тканей.

Решение вопроса об одномоментной экзентерации в нашей работе основывалось на данных МРТ с контрастированием, КТ в костном режиме (степень распространения ЗН в глазнице), клинической симптоматике, первичной гистологии и интраоперационного характера местного роста ЗН. С учетом диагностических результатов местного роста ЗН в 17 (37%) случаях удаление опухоли сочеталось с радикальной резекцией содержимого глазницы (экзентерация). Среди этих пациентов большинство ― 11 (65%) случаев ― имели первичную опухоль орбиты, у 6 (35%) пациентов были вторичные ЗН основания черепа. Основным показанием к удалению содержимого глазницы было разрушение костных структур с одномоментной инфильтрацией ее компонентов, характерных преимущественно для различных видов рака, реже при не эпителиальных опухолях. Отсутствие инфильтрации тканей орбиты, преимущественно в случаях не эпителиальных ЗН, позволяло выделить опухолевый процесс микрохирургически и отказаться от экзентерации у 29 (63%) пациентов. С сохранением компонентов орбиты оперированы 13 (44,8%) больных в группе I и 16 (55%) наблюдений из II группы.

В послеоперационном периоде, соответственно гистологическим результатам операционного материала проводилось комбинированное химиолучевое лечение (ХЛТ) или лучевая (ЛТ) и химиотерапия (ХТ) в монорежимах. Общее состояние больных в послеоперационном периоде оценивалось по шкале Карновского в сравнении с дооперационными показателями. У большинства пациентов групп исследования отмечено улучшение общего состояния, хотя статистической значимости изменения не имели (р=0,621) и активность по ШК составила более 80% (62%, n=31). В дооперационном периоде, доля пациентов имевших показатель ШК более 80% составляла 52% (n=26), количество случаев с увеличением показателя составило 12 (24%). Данные оказались позитивными, хотя статистическая значимость различий между группами не выявлена.            

При сравнении показателей активности послеоперационного периода в группах исследования с учетом локализации так же не выявлено значимых различий (F test р=0,713). Медиана значений по ШК среди больных группы I определена на уровне 90 (80; 100), у пациентов с вторичным ростом опухоли основания черепа ― 90 (70; 100).

Общая трехлетняя (ОВ 3 года) выживаемость больных в группе наблюдения, вне зависимости вариантов роста ЗН, составила 78,3% (медиана не достигнута). ОВ 3 года для пациентов I группы ― 78,2%, во II группе ― 78,5% (log rank test p=0,831, F-критерий Кокса p=0,457). Трехлетняя безрецидивная (БР 3 года) выживаемость больных с ЗН орбиты была 48,7% (медиана 23 мес.) с различием в показателях: в группе I ― 64,6%, в группе II ― 32,3% (log rank test p=0,053, F-критерий Кокса p=0,054). Данное различие показателей было обусловлено более ранними сроками рецидивов среди больных II группы (медиана 6 мес.). Количество рецидивов составило 30% (n=15) с приблизительно равным распределением (F test р=0,213): в I группе ― 6 (27,3%) случаев и 9 (32,2%) во II группе исследования. Рецидивирование ЗН определено в случаях эпителиальных производных в виде отдаленного метастазирования, местных рецидивов было меньше.   

Комбинированные резекции опухолей потребовали в 17 (37%) случаях одномоментной экзентерации. В связи с этим, были рассмотрены показатели КЖ для этих больных (анкетирование проведено у 15 (88,23%)) пациентов. Компонент физического здоровья в этой группе оказался низким (Ме 48,3 балла), при этом значение ролевого функционирования (РОФ) было нулевым, но физическое функционирование определилось на уровне 85 баллов. Были выявлены средние показатели уровня общего здоровья (ОЗ) и активности (ЖА), составившее в медиане 57,5 баллов. Несмотря на возникающий косметический дефицит, оценка психического компонента (ПКЗ) позволила определить высокий показатель ролевого участия в общественной жизни (100 баллов) и социального функционирования (75 баллов), показатель ПЗ так же был на высоком уровне ― Ме 64 балла.

Выводы

Проведенные у 50 больных группы исследования радикальные резекции, выполнялись с хирургическими доступами соответственно локализации и распространению ЗН. При этом в большинстве случаев использованы расширенные краниофациальные и краниоорбитальные варианты (89,13%).

Доля экзентераций в комплексе радикального хирургического лечения составила 37%, преимущественно у пациентов с эпителиальными опухолями, что определялось клинико-диагностическими признаками. Для 29 (63%) больных, в группах исследования, компоненты орбиты, вовлеченные в опухолевый процесс, были сохранены.

Применение достаточно агрессивных методов комбинированного лечения не ухудшило состояние больных. Показатель активности 80% и более по Карновскому имели 62% пациентов (медиана в группе ― 90 (80; 90)). Показатель ОВ 3 года составил 78,3%, БР выживаемость 3 лет была ниже за счет более ранних сроков рецидивирования среди пациентов во II группе.

Общая картина КЖ у больных с ЗН орбиты, которым выполнена радикальная резекция с экзентерацией, была достаточно хорошей, несмотря на невысокие числовые значения. К общим тенденциям следует отнести недостаточность ролевого участия ограниченная физическим недостатком и эмоциональной дисфункцией больных связанной со спецификой патологии.

Литература

  1. Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований. Методические указания / Составители: В.В. Старинский, А.В. Бутенко, Л.М. Александрова, А.С. Лутковский, Е.С. Былкова. Под ред. В.И. Чиссова. ― Изд. 2-е, переработанное и дополненное. ― М.: ФГУ
  2. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты / А.Ф. Бровкина. ― М.: Медицина, 1993. ― 240 с.
  3. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: руководство для врачей / А.Ф. Бровкина. ― М.: Медицина, 2002 ― 424 с.
  4. Зайцев А.М. Краниофациальные блок-резекции при злокачественных опухолях основания черепа. Техника, ближайшие и отдаленные результаты: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.28; 14.00.14 / Зайцев Антон Михайлович; НИИ им. Н.Н. Бурденко РАМН. ― Москва, 2004. ― 28 с.
  5. Практические рекомендации по лечению злокачественных опухолей Общества онкологов-химиотерапевтов RUSSCO. Версия 2012.
  6. Таняшин С.В. Хирургические аспекты лечения злокачественных опухолей, поражающих основание черепа: автореф. дис. … док. мед. наук: 14.00.28, 14.00.14 / Таняшин Сергей Владимирович; НИИ им. Н.Н. Бурденко РАМН. ― Москва, 2005. ― 48 с.
  7. Шуголь О.М. Новообразования краниоорбитофациальной области (нейроофтальмологическая симптоматика, хирургическое лечение): автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.08; 14.00.28 / Шуголь Ольга Михайловна; ГОУ ДПО Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования. ― Челябинск, 2006. ― 21 с.
  1. Abergel A. A prospective evaluation of short-term health-related quality of life in patients undergoing anterior skull base surgery / A. Abergel, D.M. Fliss, N. Margalit, Z. Gil // Skull Base. ― 2010. ― Vol. 20, №1. ― P. 27-33.
  1. AJCC. Manual for staging of cancer. ― 7th ed. ― Springer-Verlag, New York, 2010. ― 648 p.
  2. Andersen P.E. Management of the orbit during anterior fossa craniofacial resection / P.E. Andersen, D.H. Kraus, E. Arbit, J.P. Shah // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. ― 1996. ― Vol. 122, №12. ― P. 1305-1307.
  3. Ganly I. Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumors: report of an International Collaborative Study / I. Ganly, S.G. Patel, B. Singh, et al. // Head Neck. ― 2005. ― Vol. 27. ― P. 575-584.
  4. Gil Z. Quality of Life in patients with skull base tumors: current status and future challenges / Z. Gil, D.M. Fliss // Skull base. ― 2010. ― Vol. 20. ― P. 11-18.
  5. Goldberg R.A. Orbital exenteration: results of individualized approach / A. Goldberg, J.W. Kim, N. Shorr // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. ― 2003. ― Vol. 19. ― P. 229-236.
  6. Laforest C. Orbital invasion by esthesioneuroblastoma / C. Laforest, D. Silva, J. Crompton // Oph. Plast. Reconstr. Surg. ― 2005. ― Vol. 21. ― P. 435-440.
  1. Maroon J.C. Surgical approaches to the orbit: indications and techniques / J.C. Maroon, J.S. Kennerdell // J. Neurosurg. ― 1984. ― Vol. 60. ― P. 1226-1235.
  1. Mc Cary W.S. Preservation of the eye in the treatment of sinonasal malignant neoplasms with orbital involvement / W.S. Mc Cary, Р.А. Levine, R.W. Cantrell // Arch. Otol. Head Neck Surg. ― 1996. ― Vol. 122, №6. ― Р. 657-659.
  2. Morita A. Current concepts in the management of tumors of the skull base / А. Morita, L.N. Sekhar, D.C. Wright // Cancer control. ― 1998. ― Vol. 5, №2. ― Р. 138-149.
  3. Morita A., Sekhar L.N. Principles and applications of skull base surgical approaches / А. Morita, L.N. Sekhar // Principles of neurosurgery, 2nd ed. / eds. R.G. Grossman, C.M. Loffuts. ― Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1999. ― P. 785-819.
  4. Singh N. Imaging and resectability issues of sinonasal tumors / N. Singh, A. Eskander, Shao-Hui Huang, et al. // Expert. Revew Anticancer Therapy. ― 2013. ― Vol. 13, №3. ― P. 287-312.