© М.А. Судаков, Н.А. Лавров, О.Е. Ильинская, В.В. Слугарев, В.В. Ершов, Р.Г. Пегов, О.В. Железин, 2018
УДК 616.366-006.81
М.А. Судаков, Н.А. Лавров, О.Е. Ильинская, В.В. Слугарев, В.В. Ершов, Р.Г. Пегов, О.В. Железин
ГБУЗ НО «Нижегородский областной клинический онкологический диспансер», г. Нижний Новгород
Судаков Михаил Александрович ― врач-онколог, хирург ГБУЗ НО «Нижегородский областной клинический онкологический диспансер»
603126, г. Нижний Новгород, ул. Деловая, д. 11/1, тел. (831) 282-00-01, e-mail: sudakov_29@mail.ru
Реферат. Меланома желчного пузыря ― крайне редко встречающаяся опухоль. В доступной отечественной литературе не описаны случаи этого заболевания, а в зарубежной лишь несколько десятков клинических случаев. В связи с этим тактика ведения пациентов с вышеуказанной патологией неизвестна, клинические рекомендации по ведению меланомы желчного пузыря отсутствуют. Детальное описание каждого нового клинического наблюдения важно для получения статистической информации и выработки стандарта лечения пациентов с этой патологией. В данной статье представлено описание клинического наблюдения пациента с меланомой желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфатические узлы.
Ключевые слова: меланома желчного пузыря, резекция печени.
Введение
Меланома желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфатические узлы является чрезвычайно редкой злокачественной опухолью [1, 4, 6, 8]. В литературе не прекращаются споры относительно первичного или метастатического характера меланомы желчного пузыря [1-3, 5, 7]. В мировой литературе описывается около 30 случаев первичной меланомы желчного пузыря, а метастатическое поражение встречается гораздо чаще [3, 5, 9]. Здесь мы приводим клинический случай первичной меланомы желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфоузлы у молодого человека.
Материал и методы
Пациент Д., 29 лет. Болен с октября 2016 г., когда появились постоянные боли в эпигастрии, в последующем присоединились слабость, похудание на 5 кг, отметил прогрессивный рост опухоли в животе. При спиральной компьютерной томографии органов брюшной полости (СКТ ОБП) с контрастным усилением выявлено объемное образование правой половины брюшной полости размероми 167 мм*103 мм*135 мм; образование накапливает контрастное вещество (рис. 1). По данным УЗИ органов брюшной полости выявлено объемное образование с неоднородной структурой, размерами до 166 мм*103 мм*145 мм. Образование смещает и сдавливает правую почку, головку поджелудочной железы. Нижняя полая вена сдавлена опухолью, кровоток сохранен, замедлен. По данным ФГДС выявлено сдавление антрального отдела желудка и луковицы ДПК извне. При спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки, ФКС патологии выявлено не было. С целью морфологической верификации опухолевого процесса на догоспитальном этапе выполнена ТАБ опухоли печени под УЗ контролем. Цитологическое заключение: цитограмма саркоматозной опухоли. В начале января 2017 г. молодой человек был госпитализирован в ГБУЗ НО «НОКОД», стационар №2 для оперативного лечения.
Рис. 1. СКТ ОБП
При осмотре пациент астенического телосложения, дефицита массы тела нет. Живот ассиметричный, увеличен в правых отделах за счет плотной бугристой не смещаемой опухоли, диаметром около 200 мм. В анализах крови — без патологии, онкомаркеры (РЭА, СА 19-9, альфа-фетопротеин) в пределах нормальных значений. Выполнено УЗИ печени: размеры опухоли без динамики по сравнению с МРТ ОБП на догоспитальном этапе. Таким образом, установлен следующий диагноз: Злокачественное новообразование брюшной полости, больше данных за саркому.
В январе 2017 года выполнена операция: атипичная резекция 4б, 5 сегментов печени с лимфодиссекцией (ЛД) гепатодуоденальной связки (ГДС), общей печеночной артерии (ОПА), чревного ствола (ЧС), левой желудочной артерии и селезеночной артерии (рис. 2). Отступ от опухоли до края резекции составил 20 мм. Кровопотеря ― 400 мл. Время операции: 2 часа 10 мин. Маневр Прингла не применялся (рис. 3).
Рис. 2. Опухоль печени до резекции. Интраоперационное фото (Опухоль печени в 4б, 5 сегментах. Холедох взят на желтый турникет, правая печеночная артерия взята на красный турникет)
Рис. 3. Операционное поле после удаления препаратов
Макроописание: конгломерат в виде узла диаметром 25 см в капсуле. На разрезе ближе к капсуле имеется щелевидная полость грушевидной формы (желчный пузырь), в просвете которой зеленоватая прозрачная жидкость в незначительном количестве. Стенка представлена бархатистой местами сглаженной поверхностью буро-зеленого цвета. Опухолевая ткань мягко-эластической консистенции, серого цвета, однородного характера.
Результаты
Послеоперационный период протекал гладко. Дренажи удалены на 5-е сутки после операции, в анализах крови лейкоцитоз до 12*109/L. При УЗИ ОБП ― жидкостных скоплений в зоне резекции печени не выявлено, скорость кровотока по воротной вене, печеночным артериям в пределах нормы. Рана зажила первичным натяжением. Пациент на 12-е сутки после операции выписан на амбулаторное лечение. В дальнейшем проведено 4 курса адъювантной химиотерапии по схеме ондасетрон 16 мг в/в, дакарбазин 490 мг в/в.
Гистологическое и иммуногистохимическое исследование
Микроописание: Опухоль альвеолярно-солидного строения из крупных клеток с ободком светлой и бледно-эозинофильной цитоплазмой, с округлыми просветвленными слегка угловатыми ядрами, с мелкодисперсным хроматином и с четкими ядрышками, встречаются внутриядерные вакуоли. Среди клеток попадаются гигантские с крупными ядрами (одним или несколькими), с большим количеством митозов. Строма развита крайне слабо, отмечается очаговая лимфоплазмоклеточная инфильтрация с очагами некрозов (рис. 4-6).
Рис. 4-6. Меланома желчного пузыря (микропрепарат)
Для уточнения генеза опухоли выполнено ИГХ-исследование с антителами: ЦКР-PAN, Melan A, S-100, HMB-45, Тирозиназа, Виментин, к белку пролиферирующих клеток Ki-67.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки ярко экспрессируют: Виментин, HMB-45, Тирозиназа, S-100, Мelan-A, и не экспрессируют ЦКР-PAN.
Ki-67 экспрессируется в ядрах 15% опухолевых клеток (рис. 7-13).
Рис. 7. ИГХ Ki 67
Рис. 8. ИГХ Tyrosinase
Рис. 9. ИГХ vimentin x10
Рис. 10. ИГХ melan-a x10
Рис. 11. ИГХ S-100 x10
Рис. 12. ИГХ HMB-45
Рис. 13. ИГХ PAN x10
Патогистологическое заключение: Беспигментная меланома желчного пузыря эпителиоидноклеточного строения с инвазивным ростом через все стенки желчного пузыря в окружающие ткани с очагами некрозов и лимфоплазмоклеточной инфильтрацией.
Пациент осмотрен через 20 месяцев после операции. По данным СКТ органов грудной клетки и МРТ органов брюшной полости данных за рецидив нет. Самочувствие удовлетворительное, прибавил в весе на 10 кг.
Обсуждение
Общепринятым подходом в терапии злокачественных опухолей желчного пузыря у взрослых является комбинированное лечение: первым этапом хирургическое лечение ― резекция печени, вторым этапом проведение курсов полихимиотерапии (ПХТ) для достижения наилучшего контроля над опухолевым процессом. В представленном выше клиническом случае, выбор схемы ПХТ является крайне затруднительным по причине отсутствия стандартов лечения меланомы желчного пузыря с метастазами в регионарные лимфоузлы. Детальное описание каждого нового клинического наблюдения важно для получения статистической информации и выработки стандарта лечения пациентов с этой патологией.
Заключение
Меланома желчного пузыря ― это редкий диагноз, который требует мультидисциплинарного подхода как в диагностике, так и в лечении, и участия в процессе клиницистов (хирурги, лучевые терапевты, химиотерапевты), сотрудников диагностических подразделений (отделения лучевой диагностики, патоморфологической лаборатории). Прогноз течения заболевания остается затруднительным ввиду крайне низкой встречаемости указанной выше патологии по всему миру и в связи с этим, отсутствия статистических данных. Для раннего выявления возможного рецидива заболевания обязательным является регулярное обследование пациентов с применением всего комплекса современных диагностических мероприятий: УЗИ органов брюшной полости на аппаратах экспертного класса, МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением, СКТ органов грудной клетки.
Литература
- Dong X.D., De Matos P., Pietro V.G., et al. Melanoma of gallbladder; a review of cases seen at Duke University Medical Center // Cancer. ― 1999. ― 85. ― P. 32-9.
- Guerini A., Gottardi D., Galassi A., et al. Malignant melanoma of the gallbladder: case report and review of the literature // Arch. Anat. Cytol. Pathol. ― 1990. ― 38. ― P. 168-70.
- Guida M., Cramarossa A., Gentile A., et al. Metastatic malignant melanoma of the gallbladder: a case report and review of the literature // Melanoma Res. ― 2002. ― 12. ― P. 619-25.
- Habeck J.O. Primary malignant melanoma of the gallbladder. Case report and literature review // Zentralbl. Pathol. ― 1993. ― 139. ― P. 367-71.
- Hatanaka N., Miyata M., Kamiike W., et al. Radical resection of primary malignant melanoma of the gallbladder with multiple metastases: report of a case // Surg. Today. ― 1993. ― 23. ― P. 1023-6.
- Heath D.I., Womack C. Primary malignant melanoma of the gallbladder // J. Clin. Pathol. ― 1986. ― 41. ― P. 1073-7.
- Ricci R., Maggiano N., Martini M., et al. Primary malignant melanoma in dysplastic nevus syndrome // Virch. Arch. ― 2001. ― 438. ― P. 159-65.
- Safioleas M., Agapitos E., Kontzoglou K., et al. Primary melanoma of gallbladder: Does it exist? Report of case and review of literature // World J. Gastroenterol. ― 2006. ― 12 (26). ― P. 4259-61.
- Velez A.F., Penetrante R.B., Spellman J.E., et al. Malignant melanoma of the gallbladder: report of a case and review of the literature // Am. Surg. ―1995. ― 61. ― P. 1095-8.